Гломерулонефрит: классификация, основные причины и симптомы заболевания, диагностика и лечение.

0
88

Гломерулонефрит-это заболевание почек иммунновоспалительного характера с преимущественным поражением почечных клубочков обеих почек (капиллярные клубочки в почках, через мелкие поры которых фильтруется кровь).

Характеризуется отеком тканей, высоким артериальным давлением и наличием эритроцитов в моче. В большинстве случаев гломерулонефрит обусловлен чрезмерной реакцией иммунной системы на инфекционный агент, но также встречается аутоиммунная форма заболевания, при которой в организме вырабатываются аутоантитела, направленные против клеток почечных клубочков.

Гломерулонефрит среди всех инфекционных заболеваний почек у детей занимает второе место и является самой частой причиной развития хронической почечной недостаточности у людей всех возрастных категорий. Острый гломерулонефрит развивается у 1% детей и 10% взрослых с быстро прогрессирующим гломерулонефритом.

Классификация.

Гломерулонефрит может возникать в результате различных причин, таких как инфекции, наследственные генетические нарушения или аутоиммунные заболевания. Нет единой классификации гломерулонефрита, поскольку заболевание можно классифицировать на основании причины, гистологической картины и клинической формы заболевания.

Таким образом две основные формы заболевания:

  • Острая: развивается в течение короткого периода времени. Может иметь циклическое течение, которая характеризуется бурным началом и значительной выраженностью клинических симптомов, и латентное течение, при которой развитие заболевания происходит постепенно со слабой выраженностью клинической картины. Именно латентная форма ввиду поздней диагностики в будущем может стать причиной хронической почечной недостаточности.
  • Хроническая: развивается в течение длительного периода времени. При хроническом гломерулонефрите возможны разные варианты течения заболевания, основные из них:

     -нефротический: при этой форме преобладают мочевой синдром.

     -гипертонический: на первом месте отмечается повышение     артериального давления, мочевой синдром выражен слабо.

-смешанный: представляет собой сочетание клинической картины нефротической и гипертонической формы хронического гломерулонефрита.

    -латентный: клиническая картина выражена слабо, отеки и повышенное   артериальное давление отсутствуют.

    -гематурический: характеризуется наличием эритроцитов в моче, остальные симптомы заболевания выражены слабо или вовсе отсутствуют.

На основании патогенеза выделяются:

  • Первичная форма: представляет собой различные формы аутоиммунного гломерулонефрита, которым не предшествовало какое-либо другое заболевание или которые ранее не были идентифицированы.

К формам первичного гломерулонефрита относят:

— IgA-нефропатия (или очаговый пролиферативный гломерулонефрит, или болезнь Берже),

-первичный мембранозный гломерулонефрит,

-анти-БМК-гломерулонефрит, при котором образуют антитела против клеток базальной мембраны,

-мембранопролиферативный гломерулонефрит 1, 2 и 3 типа.

Фокальный сегментарный гломерулосклероз обозначает только рубцовые изменения клубочков. Это может быть следствием как первичной, так и вторичной формы гломерулонефрита. Очаговый и сегментарный гломерулосклероз, как и болезнь минимальных гломерулярных поражений, не классифицируется как гломерулонефрит.

Большинство форм гломерулонефрита имеют первичные и вторичные формы. Например, IgA-нефропатия также может наблюдаться вторично по отношению к циррозу. Первичный мембранозный гломерулонефрит относится к аутоантителам (в основном изотипа IgG4) против PLA2R.

  • Вторичная форма: обусловлена другими заболеваниями вне почек или генерализованными заболеваниями, такими, как:

-инфекционный эндокапиллярный пролиферативный гломерулонефрит (постинфекционный гломерулонефрит),

-аутоиммунные процессы: синдром Гудпасчера, системная красная волчанка, гарнулематоз с полиангиитом (гранулематоз Вегенера),

-поражение почек лекарственными препаратами, такими, как золото или пеницилламин, хинин.

Синдром Альпорта из-за генетического дефекта в коллагене типа IV приводит к дегенеративным изменениям в клубочках с симптомами и результатами, подобными гломерулонефриту, но при этом самого гломерулонефрита нет.

Причины заболевания.

Как мы уже писали выше, развитию гломерулонефрита могут способствовать различные причины.

1.Острый гломерулонефрит.

В большинстве случаев острый гломерулонефрит возникает как осложнение инфекции, вызванной стрептококковыми бактериями (например, чаще всего как осложнение ангины). Острый гломерулонефрит, вызванный стрептококковой инфекцией (постстрептококковый гломерулонефрит), обычно возникает у детей в возрасте от 2 до 10 лет после исчезновения симптомов основного заболевания спустя несколько недель. Инфекции другими типами бактерий, такими как стафилококки и пневмококки, вирусные инфекции, такие как ветряная оспа, и паразитарные инфекции, такие как малярия, также могут привести к острому гломерулонефриту. 

Острый гломерулонефрит, возникающий в результате одной из этих инфекций, называется постинфекционным гломерулонефритом.

Острый гломерулонефрит также может быть вызван неинфекционными заболеваниями, в том числе:

-IgA-ассоциированным васкулитом,

-системной красной волчанкой, криоглобулинемией,

-синдромом Гудпасчера. 

Острый гломерулонефрит, который развивается в быстропрогрессирующий гломерулонефрит, обычно возникает в результате аутоиммунных заболеваний, в которых участвует нарушенный иммунный ответ. Является редкой и особенно агрессивной формой острого гломерулонефрита, приводя к развитию хронической почечной недостаточности в течение нескольких месяцев.

2.Хронический гломерулонефрит.

Хронический гломерулонефрит развивается постепенно в течение многих лет и поэтому остается незамеченным на протяжении длительного периода времени, поскольку причины редко бывают очевидными и только в исключительных случаях этой форме заболевания предшествует острая стадия. 

Во многих случаях хронический гломерулонефрит, по-видимому, вызван теми же заболеваниями, что и острый гломерулонефрит. Иногда острый гломерулонефрит переходит в хроническую форму. В некоторых случаях хронический гломерулонефрит вызывается наследственным нефритом (наследственным генетическим заболеванием). У многих пациентов с хроническим гломерулонефритом причина остается неизвестной.

Хронический гломерулонефрит не излечим и обычно приводит к хронической почечной недостаточности, требующей проведение гемодиализа.  

Развитие болезни.

Как мы уже отмечали выше, существует масса причин развития той или иной формы гломерулонефрита. Общим для всех является то, что иммунная система участвует в развитии заболевания.

В-клетки иммунной системе постоянно циркулируют в крови, чтобы идентифицировать патогенные микроорганизмы и инициировать образование антител (собственных антител организма). Антитела или комплексы антиген-антитело также попадают в почки с кровотоком, где они прилипают к тельцам почек в случае гломерулонефрита и тем самым вызывают воспаление.

В частности, гломерулонефрит возникает, когда

  • компоненты бактерий слипаются вместе с антителами и образуют комплексы антиген-антитело (иммунный нефрит).
  • иммунная система вырабатывает антитела не против антигенов бактерий и вирусов, а против компонентов мембран тела почки (аутоантитела), например, как мембранозный гломерулонефрит, перепончатый гломерулонефрит.
  • клетки почки воспаляются по неизвестной причине (идиопатический гломерулонефрит).

Помимо этих трех форм, есть много других подформ гломерулонефрита.

Симптомы заболевания.

Около половины всех людей с острым гломерулонефритом не испытывают никаких симптомов. Когда они появляются, первое, что возникает из-за задержки жидкости, это отек тканей, количество мочи уменьшается и она становится темной, потому что в ней содержатся эритроциты. Отеки возникают как правило на веках и лице, позже и на ногах. Они более выражены по утрам и уменьшаются к вечеру. Следует сказать, что задержка 2-3 литров жидкости в организме возможна и без развития видимых отеков. У полных детей дошкольного возраста в качестве единственного признака наличия отеков может быть уплотнение подкожно-жировой клетчатки.

Когда нарушается функция почек, развивается артериальная гипертензия, которая отмечается у 60% пациентов. Как правило, артериальная гипертензия при тяжелой форме заболевания может сохраняться несколько недель. Помимо всего прочего, пациенты могут испытывать и неспецифические симптомы заболевания, такие, как: общая слабость, тошнота, сонливость и растерянность, которые чаще встречаются у пожилых людей.

При остром гломерулонефрите наблюдается снижение диуреза в первые 3-5 суток с момента начала заболевания. Затем диурез восстанавливается, но снижается относительная плотность мочи. Помимо этого, у 83-85% пациентов развивается микрогематурия (наличие эритроцитов в моче), а еще у 13-15% пациентов отмечается макрогематурия, для которой характерна моча цвета “мясных помоев”, в редких случаях она может быть черная или темно-коричневая.  

Когда развивается быстро прогрессирующий гломерулонефрит, слабость, усталость и лихорадка являются наиболее распространенными ранними симптомами, которые появляются через 1-2 недели после перенесенного инфекционного процесса. Тошнота, потеря аппетита, рвота, боль в суставах, животе и поясничной области также распространены. Около половины пациентов имели гриппоподобное заболевание за месяц до развития гломерулонефрита. Эти люди страдают от отеков и обычно выделяют очень мало мочи. Артериальная гипертензия встречается редко.

У детей острый гломерулонефрит, как правило, протекает бурно и обычно заканчивается выздоровлением. У взрослых заболевание имеет чаще всего стертую форму, для которой характерно изменение мочи и отсутствие общих симптомов заболевание с высоким риском развития в последующем хронической почечной недостаточности. Более того, при остром гломерулонефрите примерно у 80-85% детей отмечается поражение сердечно-сосудистой системы, также возможно поражение центральной нервной системы и нарушение функции печени.

При благоприятном течении заболевания и своевременном начале лечения основные симптомы заболевания проходят спустя 2-3 недели, а полное выздоровление наступает через 2-2,5 месяца.

Поскольку хронический гломерулонефрит обычно вызывает только очень слабые или едва различимые симптомы, у большинства людей диагностируют эту форму заболевания достаточно поздно. У них на первое место в качестве симптомов выходят отеки и артериальная гипертензия. Эта форма гломерулонефрита может прогрессировать до хронической почечной недостаточности, что, в свою очередь, может приводит к зуду, усталости, потере аппетита, тошноте, рвоте и затрудненному дыханию.

Для всех форм хронического гломерулонефрита характерно рецидивирующее течение, а вероятность рецидива увеличивается в осенне-весенний период через 1-2 дня после воздействия провоцирующего фактора, например, стрептококковая инфекция.

Гломерулонефрит обычно проявляется в виде 2-х синдромов:

нефритический синдром (гематурия, протеинурия ниже 3 г / сут, задержка соли и воды, артериальная гипертензия),

нефротический синдром (экскреция белка с мочой> 3,0-3,5 г / сут у взрослых, гипоальбуминемия, гиперлипидемия, склонность к тромбозам, отеки). 

Это ни в коем случае неправильно, что хронический гломерулонефрит всегда выражается нефротическим синдромом, а острый всегда нефритическим синдромом. Нефротический синдром обычно возникает при мембранозном гломерулонефрите и при мембранопролиферативном гломерулонефрите (последний часто с гематурией). Мезангиопролиферативный гломерулонефрит обычно проявляется в виде нефритического синдрома, экстракапиллярный пролиферативный гломерулонефрит обычно проявляется в виде быстро прогрессирующего гломерулонефрита с гематурией, протеинурией и быстро ухудшающейся функцией почек.

Точный диагноз может быть выставлен только после проведения биопсии тканей почек.

Диагностика.

Диагностика гломерулонефрита происходит по тем же основным принципам, что и у других заболеваний:

1.Опрос пациента: врач выясняет жалобы, когда впервые появились, предшествовали ли этому другие инфекционные заболевания, принимались ли попытки самостоятельного лечения, были ли ранее проблемы с мочеиспусканием, какой диурез за стуки, какими другими заболеваниями болеет пациент, есть ли аллергические реакции на продукты и медикаменты.

2.Осмотр пациента: при осмотре у пациента может отмечаться отечность век и лица, иногда отечность ног, положительный симптом “поколачивания” при постукивании в области почек, артериальная гипертензия, при остром гломерулонефрите может отмечаться повышенная температура тела.

3.Лабораторно-инструментальные методы исследования:

-Общий анализ крови: в острой фазе может отмечаться увеличение лейкоцитов и сдвиг формулы влево при инфекционной причине заболевания, увеличение СОЭ. В тяжелом случае и при хронической форме может отмечаться снижение гемоглобина и эритроцитов (анемия).

-Общий анализ мочи: при гломерулонефрите может определяться белок и эритроциты в моче, которые обычно должны отсутствовать. Обычно албуминурия умеренная (в пределах 3-6%) наблюдается у пациентов в течение 2-3 недель. У людей с быстро прогрессирующим гломерулонефритом в моче часто определяются мочевые цилиндры при микроскопии (небольшие скопления клеток, состоящие из эритроцитов или лейкоцитов). Также при снижении диуреза и сохранной концентрационной функции почек отмечается увеличение относительной плотности мочи. При макрогематурии моча имеет черный, темно-коричневый цвет или цвет “мясных помоев”. При микрогематурии изменения цвета не наблюдается.

-Биохимический анализ крови: в острой фазе гломерулонефрита отмечается повышение белков острой фазы воспаления, в частности С-реактивного белка и антистрептолизина-О. Помимо этого, вследствие повышенного введения из организма белка с мочой, отмечается снижение уровня белка в крови (гипоальбуминемия). Также при нарушении выделительной функции почек в крови отмечается увеличение уровня продуктов азотистого обмена (мочевины и креатинина), увеличение уровня электролитов, в частности калия, что свидетельствует о нарушении фильтрационной функции почек. При нарушении концентрационной функции почек уровень электролитов, наоборот, может снижаться.

-Ультразвуковое исследование почек: при остром гломерулонефрите определяется симметричное увеличение обеих почек в объеме, почки округлой формы, их паренхима утолщена и выглядит отечной. Изменения обоих почек обратимы и при нормализации состояния при повторной визуализации сонографическая картина почек становится нормальной. 

При хроническом гломерулонефрите сонографическая картина зависит от фазы и длительности заболевания. В фазе обострения вначале почки немного увеличены в объеме со слегка повышенной эхогенностью паренхимы. По мере дальнейшего прогрессирования заболевания объем обеих почек начинает симметрично уменьшаться, их эхогенность остается постоянно повышенной. В терминальной стадии почки значительно уменьшены в размерах, с неравномерно истонченной паренхимой, плохо определяются на фоне окружающих тканей.  

-КТ и МРТ почек: применяется с целью уточнения или подтверждения диагноза и определения дальнейшей тактики ведения пациента.

-Биопсия тканей почки-позволяет выставить точный диагноз, найти возможную причину заболевания, определить степень образования рубцов и оценить шансы на восстановление функции почек. При проведении биопсии иглу водят в одну из почек под контролем УЗИ или КТ и берут некоторое количество материала на исследование. Хотя биопсия почки является инвазивной процедурой, которая иногда вызывает осложнения, обычно она безопасна.

Ранняя биопсия почки является наиболее надежным способом отличить хронический гломерулонефрит от других заболеваний почек. Но тем не менее, биопсия редко проводится на поздних стадиях. Поскольку в этих случаях почки сжались и рубцевались, вероятность получения конкретной информации о причине очень мала. Врач может предположить, что склерозирование почек вызвано нарушением их функции в течение длительного периода времени. 

4.Дополнительные методы исследования-иногда они полезны для выяснения причины заболевания. При диагностировании постинфекционного гломерулонефрита можно обнаружить стрептококковую инфекцию, например, путем посева мазка из горла. Уровни антител в крови против стрептококков могут быть выше нормы или непрерывно увеличиваться в течение нескольких недель. Острый гломерулонефрит, сопровождающийся инфицированием другими патогенными микроорганизмами, помимо стрептококков, обычно легче диагностировать, поскольку его симптомы часто начинаются, когда инфекция все еще проявляется. Иногда необходимы лабораторные культуры и анализы крови, чтобы идентифицировать патогены, вызывающие заболевание.

Если врач подозревает, что причиной гломерулонефрита является аутоиммунное заболевание, кровь проверяется на наличие антител, направленных против собственных тканей организма (так называемые аутоантитела), и проводит тесты для оценки системы комплемента, которая связана с иммунной системой.

Лечение заболевания.

В целом при лечении гломерулонефрита можно выделить три основные терапевтические линии:

  • Лечение основного состояния,
  • При быстро прогрессирующем гломерулонефрите назначение препаратов, подавляющих иммунный ответ,
  • При хроническом гломерулонефрите – назначение ингибиторов АПФ или блокаторов рецепторов ангиотензина II и диета с низким содержанием соли

Важно понимать, что выставить точный диагноз и назначить правильное лечение Вам может только врач и зачастую в условиях стационара. Поэтому при появлении первых симптомов заболевания необходимо в первую очередь обратиться к врачу!

Острый гломерулонефрит.

Для большинства людей, страдающих острым гломерулонефритом, специального лечения не существует. По возможности лечат заболевание, лежащее в основе гломерулонефрита. При лечении острого гломерулонефрита может потребоваться:

-диета с низким содержанием белка и соли, пока не улучшится функция почек. 

-избегание физических нагрузок, отказ от алкоголя и курения.

-диуретики могут-помочь почкам выводить излишки воды и соли. 

-назначение препаратов, снижающих артериальное давление.

-если предполагается, что бактериальная инфекция является причиной острого гломерулонефрита, антибиотики обычно оказываются безуспешными, потому что воспаление почек начинается не раньше, чем через 1–6 (в среднем через 2) недели после заражения, которое, вероятно, было уже преодолено на этом этапе. Если бактериальная инфекция все еще присутствует при обнаружении острого гломерулонефрита, начинается антибактериальная терапия. Как правило назначают препараты пенициллинового ряда (пенициллин, ампициллин+оксациллин), макролиды (эритромицин).

-кортикостероиды и иммунодепрессанты-назначаются при аутоиммунном характере заболевания. Курс гормонов может составлять до 5-6 недель.

-при развитии острой почечной недостаточности пациентам проводят острый гемодиализ. В дальнейшем по мере восстановления функции почек потребность в нем отпадает. Если по прошествии времени функция почек не восстановилась, пациенты переводятся на программный гемодиализ.

Быстро прогрессирующий гломерулонефрит.

В случае быстро прогрессирующего гломерулонефрита, лечение, которое подавляет иммунную систему, начинается немедленно. Помимо рекомендаций, применяемых при остром гломерулонефрите, к лечению добавляются высокие дозы кортикостероидов (преднизолон, дексаметазон, метилпреднизолон), которые обычно вводятся внутривенно в течение недели, а затем в виде таблеток. Также назначаются препараты, подавляющие иммунную систему (Циклофосфамид, Азатиоприн). Кроме того, иногда проводят плазмаферез для удаления антител из крови. Чем раньше будет начато лечение, тем ниже риск развития почечной недостаточности и необходимости проведения гемодиализа. У некоторых пациентов с хроническим заболеванием почек и почечной недостаточностью иногда необходима трансплантация донорской почки, однако не исключено, что быстро прогрессирующий гломерулонефрит также случится в пересаженной почке.

Хронический гломерулонефрит.

Применение ингибиторов АПФ (ангиотензинпревращающего фермента) или блокаторов рецепторов ангиотензина II (АРБ) часто может замедлить прогрессирование хронического гломерулонефрита, снижая артериальное давление и экскрецию белка с мочой. При хроническом гломерулонефрите нужно стараться держать артериальное давление ниже 130/80 мм.рт.ст. Помимо этого, пациентам рекомендуется бессолевая или с низким содержанием соли и белка диета, которая способствует уменьшению задержки жидкости в организме и снижает развитие отеков, отказ от алкоголя и курения.В терминальной стадии пациенты переходят на хронический гемодиализ или им проводят трансплантацию донорской почки.

Прогноз.

Пациенты с острым постинфекционным гломерулонефритом имеют хорошие перспективы, поскольку при своевременно начатом лечение эта форма заболевания полностью излечивается у более чем 90% детей и у 50-75% взрослых.

При быстро прогрессирующем гломерулонефрите шансы на выздоровление полностью зависят от времени диагностики и лечения заболевания-при своевременно начатых терапевтических мероприятиях в 40% случаев потребность в дальнейшем в проведении хронического гемодиализа отпадает.

Хронический гломерулонефрит имеет неблагоприятный прогноз, поскольку он полностью не излечивается и в конечном итоге приводит к развитию хронической почечной недостаточности и необходимости проведения хронического гемодиализа.

Все пациенты с существующим или уже перенесенным гломерулонефритом находятся на диспансерном наблюдении у врача-нефролога.

Берегите себя и будьте здоровы!

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ

Please enter your comment!
Please enter your name here